Coautore del libro uscito per i tipi della Selecta medica di Pavia è il dottor Vincenzo Cordiano che ha curato il capitolo 6 "Ematologia Clinica e di Laboratorio"Il linfoma di Hodgkin è un tumore abbastanza raro e dalle cause sconosciute. Può presentarsi in soggetti di tutte le età, ma è più frequente in quelli fra 20 e 30 anni e fra 65 e 70.
Sconosciute sono le cause; non è stata dimostrata in modo definitiva un'origine infettiva della malattia, anche se in molti casi è possibile dimostrare la presenza del virus di Epstein-Barr (il virus della mononucleosi infettiva) all'interno delle cellule neoplastiche. Sono in corso ricerche in molti laboratori per poter comprendere i meccanismi con i quali il virus provochi la trasformazione neoplastica; quando ciò sarà avvenuto è probabile che si riuscirà a realizzare anche farmaci più efficaci e meno tossici.
Sconosciuto è anche il tipo di cellula in cui prende origine il tumore: in molti casi è un linfocita B, a volte un linfocita T. In alcuni casi non si riesce tuttavia ad identificare il tipo cellulare interessato alla trasformazione neoplastica.
Nonostante queste incertezze, il morbo di Hodgkin rappresenta oggi il prototipo dei tumori curabili con i moderni approcci terapeutici. Questo tumore è stato infatti il primo a poter essere curato con la chemioterapia e/o radioterapia nella maggioranza dei soggetti affetti. Un contributo fondamentale a questi progressi è stato fornito da studiosi italiani, particolarmente dell'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano, che hanno proposto negli anni 70 un protocollo di polichemioterapia, l'ABVD, che oggi è divenuto il protocollo standard nei maggiori centri mondiali, soprattutto perché meono tossico di altri e di efficacia almento pari o superiore.
La malattia si manifesta generalmente con un ingrossamento di uno o più linfonodi del collo, che è la zona più frequentemente interessata. Con il passare del tempo il tumore può diffondersi ad altri linfonodi o organi linfatici; l'interessamento extranodale è raro. A volte può esserci febbre, diminuzione del peso corporeo, sudorazioni notturne; raramente la malattia può presentarsi con disturbi respiratori tipo tosse, dispnea, rigonfiamento del viso e del collo: in questi casi è probabile che i sintomi siano dovuti ad ingrossamento dei linfonodi del mediastino.
Al giorno d'oggi è comunque sempre più frequente la presentazione con il solo ingrossamento linfonodale; la presenza di altri sintomi indica generalmente una fase più avanzata della malattia, ed i pazienti che arrivano all'osservazione del medico in uno stadio avanzato sono per fortuna sempre più rari, grazie ad una diagnosi sempre più precoce. É fondamentale riferire al medico la presenza di altri sintomi e la loro durata. La presenza di alcuni di essi:
comporta il passaggio della malattia nel sottostadio B e può influenzare notevolmente la scelta del tipo di terapia.
Oggi non è più riconosciuto come sintomo B il prurito senza altra causa, ma molti Autori continuano a ritenerlo importante, soprattutto se generalizzato e persistente nel tempo. Sintomo da non trascurare è anche la tosse, specie se persistente e senza catarro: potrebbe indicare la presenza di grosse masse linfonodali nel mediastino che provocano una sindrome della vena cava superiore. A volte la malattia può essere scoperta casualmente, per esempio nel corso di una visita di leva o per assunzione.
Le procedure per la diagnosi e la stadiazione del linfoma di Hodgkin sono identiche a quelle in uso per gli altri linfomi. Poiché lo stadio della malattia rappresenta probabilmente il fattore principale che condiziona la scelta del tipo di terapia (chemioterapia e/o radioterapia), la stadiazione deve essere molto accurata in tutti i casi. Il sistema utilizzato per la stadiazione del morbo di Hodgkin è quello di Ann Arbor, oppure la sua versione modificata di Cotswold.
Oggi è caduta quasi in disuso la laparotomia esplorativa dell'addome, un tempo effettuata per per prelevare campioni bioptici di tessuto; nel corso dell'intervento era spesso asportata la milza per evidenziare l'eventuale presenza di noduli neoplastici La TAC, ed altre metodiche radiologiche, consentono infatti di valutare bene lo stato degli organi profondi, che possono anche essere sottoposti ad agobiopsia mediante l'introduzione di appositi aghi dall'esterno, senza effettuare dei veri e propri interventi chirurgici molto più invasivi Per ulteriori informazioni vedere la pagina sulla stadiazione dei linfomi
ULTIMO AGGIORNAMENTO: mercoledì 26 maggio 2004
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